化膿性汗腺炎 (Suppurativa)
引言 (Introduction)
化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa, HS)，又稱為反向性痤瘡 (acne inversa)，是一種慢性、復發性、發炎性且使人衰弱的皮膚疾病，通常於青春期 (puberty) 後表現。HS 的特徵為疼痛、深在性 (deep-seated) 且發炎的癤腫 (boils)，最常見於腋窩 (axillary)、腹股溝 (inguinal) 及肛門生殖器 (anogenital) 區域。1 HS 是一種常見疾病，在歐洲的平均盛行率為 1%，男女比例 (male-to-female ratio) 為 1:3。2–4
HS 的致病機轉 (pathogenesis) 至今仍未完全瞭解。此疾病可能源自漏斗部 (infundibulum) 的角質栓塞 (keratinous plugging)，造成毛囊 (hair follicle) 擴張及隨後的破裂。毛囊破裂時角蛋白纖維 (keratin fibers) 與共生菌 (commensal bacteria) 排入真皮 (dermis)，引發類似異物 (foreign-body) 的嚴重免疫反應，造成發炎性結節 (inflammatory nodules) 與膿瘍 (abscesses)。1,5 異常的癒合可能導致竇道 (sinus tract) 形成與瘢痕 (scarring)。數種外源性因子已與 HS 相關聯，例如吸菸 (smoking) 與肥胖 (obesity)。2,6 高達 80% 的 HS 病人為現行或曾經的吸菸者。7
除了這些環境因子之外，遺傳因子 (genetic factors) 被認為在 HS 的發展中扮演關鍵角色，高達 40% 的病人回報其一等與二等親 (first- and second degree relatives) 有 HS 的家族病史。8,9 此外，在有多名成員罹患 HS 的家族中，已於 γ-secretase 基因 PSENEN、PSEN1 與 NCSTN 發現數種突變。10,11 然而，這些家族中 HS 的表現型 (phenotype) 嚴重且非常不典型，而這些突變無法在較大型的常見 HS 族群中得到驗證。此外，HS 與多種合併與續發疾病相關聯，例如代謝症候群 (metabolic syndrome)、糖尿病 (diabetes)、發炎性腸道疾病 (inflammatory bowel disease)（尤其是 Crohn’s disease），以及脊椎關節病變 (spondyloarthropathy)。12,13
至今，對於此慢性發炎疾病尚無長期治癒之道。治療包含抗發炎藥物 (anti-inflammatory medication) 與手術處置。手術適用於此疾病的所有分期 (Fig. 54-1)。14 所需的手術介入是根據症狀的性質、病灶的類型、竇道 (sinus tracts) 的存在，以及區域的大小來選擇。發炎與化膿 (suppuration) 的存在決定了手術前是否需要抗發炎治療（例如全身性抗生素 systemic antibiotics）。先行的全身性治療可降低發炎，並可能因而縮小受影響區域，使手術範圍較小。HS 的手術介入包括：triamcinolone 的病灶內注射 (intralesional injection)、切開引流 (incision with drainage)、去頂術 (deroofing)，以及切除手術 (excisional surgery)（包含 CO2 laser）。14
圖 54-1：精修版 Hurley 分類 (refined Hurley classification) 的示意總覽。(經許可改編自 Horvath B, Janse IC, Blok JL, et al. Hurley Staging Refined: A Proposal by the Dutch Hidradenitis Suppurativa Expert Group, Acta Derm Venereol. 2017 Mar 10;97(3):412–413)。