隆突性皮膚纖維肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans)
- 隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）為纖維組織球性（fibrohistiocytic）間葉軟組織腫瘤，惡性潛能中等；極易復發，但罕見轉移。
- 推測起源細胞為真皮中未分化間葉細胞，具纖維母細胞性、肌肉性與神經性特徵。
- 組織學：DFSP 邊界不清、呈浸潤性生長。腫瘤由溫和（bland）、單形、梭形的腫瘤細胞組成，核細長，呈束狀排列成席紋狀（storiform）或人字形（herringbone）。有絲分裂象罕見，腫瘤內壞死亦罕見。
- 腫瘤常侵犯真皮全層，延伸入皮下脂肪，偶及底層骨骼肌；梭形腫瘤細胞延伸浸潤入皮下脂肪形成蜂窩狀（honeycomb）或蕾絲樣（lace-like）型態，累及脂肪小葉，常見間隔纖維化（septal fibrosis）。
- 腫瘤與上覆表皮間常見 Grenz 帶（Grenz zone）；腫瘤佔據處附屬器結構常被抹平。
- 重要免疫組化：DFSP 對 CD34 陽性、factor 13A 陰性，可與細胞性皮膚纖維瘤（cellular dermatofibromas）鑑別。
圖 32-27：隆突性皮膚纖維肉瘤。腫瘤邊界不清、呈浸潤性，正常附屬器結構被抹平。腫瘤細胞浸潤入皮下脂肪形成蜂窩狀型態，累及脂肪小葉，常伴間隔纖維化。
圖 32-28：隆突性皮膚纖維肉瘤。較高倍下，腫瘤由溫和、單形的梭形細胞束組成，呈席紋狀排列，有絲分裂象罕見。