隆突性皮膚纖維肉瘤 (Dermatofibrosarcoma Protuberans)
- 病例：39 歲男性，頭皮「腫塊」存在 1 個月（圖 30-21）。臨床鑑別診斷包括毛髮囊腫 (pilar cyst) 與脂肪瘤 (lipoma)。
- 組織病理（punch biopsy）：波浪狀與梭形細胞增生，排列成短束，局部呈車輻狀 (storiform pattern)。細胞以平行帶狀、有時呈「蜂巢狀」(honey-comb) 浸潤脂肪。病灶細胞對 CD34 呈免疫反應陽性，不被 factor XIIIa 或 S-100 標記。所見符合 DFSP。
- 手術經過：轉介皮膚外科並建議 MMS。初始臨床病灶 3.0 cm × 2.2 cm。經五個階段 MMS 後，外側與深部邊緣仍陽性，缺損達 8.0 cm × 6.5 cm。因接近 lidocaine 最大劑量、病人疲憊與焦慮，決定隔日續行手術，再切除 2 cm 邊緣連同深部帽狀腱膜 (galeal) 與骨膜 (periosteal) 組織並送永久切片（圖 30-22）。永久切片以平面 (en face) 處理，邊緣未見腫瘤。於手術室以多個旋轉皮瓣 (rotation flaps) 重建。病人於初次就診後 3.5 年仍無腫瘤。
- 要點：本案例展示多專科合作與善用一切工具清除此類腫瘤。MMS 為節省組織 (tissue-sparing) 手術，即使邊緣陽性需後續切除，仍為此情況的適當選擇。即便初次切除 2 至 3 cm 邊緣仍會邊緣陽性而需進一步切除；本腫瘤最終需大於 7 cm 邊緣才達腫瘤清除（圖 30-23）。
- CD34 染色注意事項：在冷凍切片上使用 CD34 染色充滿困難。即使在最佳條件下，CD34 於石蠟包埋組織也難以判讀；CD34 標記內皮細胞 (endothelial cells)，且傾向非特異性染色軟組織，不建議作為冷凍切片診斷病理的染色。DFSP 細胞通常無需免疫組化染色即可在組織中辨識。免疫組化染色最有價值之處在於確立診斷，或當 Mohs 外科醫師對邊緣不確定、需送石蠟包埋組織確認時。部分切除或帶陽性邊緣縫合者後續難以治療，此時切片判讀充滿問題，且因發炎環境與大量發炎細胞，CD34 免疫組化染色極具挑戰。
- 骨膜處理：骨膜可連同上覆組織一併切除，或於骨膜組織見陽性邊緣時單獨切除。從重建角度，最好不犧牲骨膜、儘可能保留。理想上可將骨膜組織送病理實驗室，製作詳細地圖，骨膜固定後通常以麵包切片法 (bread-loaf) 處理；其他 Mohs 外科醫師則偏好以冷凍切片處理。此為精細組織，無論何種情況皆需妥善處理。
圖 30-21：隆突性皮膚纖維肉瘤表現為後頭皮的皮下結節。
圖 30-22：頭皮大型隆突性皮膚纖維肉瘤最終 2 cm 邊緣的 Mohs 地圖與切除。邊緣、帽狀腱膜與骨膜送永久切片。
圖 30-23：隆突性皮膚纖維肉瘤。(A) Mohs 部位術前照。(B) 術後缺損。