皮脂腺癌 (Sebaceous carcinoma)
- 定義／好發部位：皮脂腺癌為罕見、有時具侵襲性的皮膚腫瘤，最常見於眼周 (periocular region)，占所有眼瞼惡性腫瘤的 1% to 6.4%。
- 相關症候群：Muir–Torre syndrome (MTS)（罕見的體染色體顯性遺傳性皮膚病 / autosomal dominant genodermatosis）病人皮脂腺癌頻率較高。
- 組織病理：呈現為具皮脂腺分化的泡沫細胞 (foamy cells)；細胞異型性 (cellular atypia) 與有絲分裂象 (mitotic figures) 常見，可見柏哲樣擴散 (pagetoid spread)。
- 生長與復發：多以直接延伸與組織侵犯生長，但可能出現多病灶生長 (multifocal growth) 並有跳躍區 (skip areas) 導致邊緣受累；以 5- to 6-mm margins 行 WLE 後局部復發率可高達 36%。
- MMS 療效：MMS 治療療效較佳，復發率 12% 或以下；MMS 後曾報告缺損對病灶大小比 (defect to lesion size ratio) 為 4.7。
- 免疫組織化學：
- 因與 MTS 相關，針對 MLH1、MSH2、MSH6、PMS2 之生殖系突變 (germline mutations) 染色在部分病例有用，這些錯配修復基因 (mismatch repair genes) 染色缺失對 MTS 有高陽性預測值。
- AE1/AE3、EMA、CK7、cam 5.2、adipophilin 在皮脂腺癌呈陽性，可用於偵測上皮內擴散（含巢狀與單細胞擴散）。
- 其中 cam 5.2 對皮脂腺癌特異性最高，可區分本腫瘤與良性皮脂腺腫瘤及 SCC、BCC。
- EMA 與 adipophilin 雖對皮脂腺癌敏感性高，但 SCC 亦可表現，因而降低其特異性。
圖 30-10：皮脂腺癌呈現為上眼瞼一顆黃色紅斑性丘疹。
圖 30-11：皮脂腺癌特徵為具皮脂腺分化的泡沫細胞 (H&E, 200×)。
圖 30-12：皮脂腺癌 (40×)。(A) MLH1。(B) PMS2。