隆突性皮膚纖維肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans)
- 定義／流行病學：DFSP 為生長緩慢、局部侵襲性的軟組織腫瘤，發生率 4.2 per million（占所有癌症的 0.1%）；非裔美國人 (African Americans) 發生率較高。
- 好發部位：最常見於軀幹 (trunk)，其次為近端肢體 (proximal extremities)，再次為頭頸部 (head and neck)。
- 組織病理：真皮 (dermis) 內梭形細胞 (spindle cells) 增生，並有突起可延伸至鄰近的膠原束 (collagen bundles)、下方脂肪 (fat)、肌肉 (muscle) 與筋膜 (fascia)；此種延伸使完整切除困難。
- 復發率：廣泛局部切除 (wide local excision, WLE) 後復發率高達 60%；整體 WLE 後復發率可能接近 7.3%；目前對最適手術邊緣 (surgical margin) 尚無共識，即使 5-cm margins 仍可能在 5.2% 病例殘留腫瘤。
- MMS 療效：因邊緣不確定與高復發率（尤其頭頸部腫瘤）而採用 MMS，報告復發率 0% to 6.6%；近期研究顯示以 MMS 治療的 DFSP 復發機率為 WLE 的九分之一（nine times less likely）。
- 缺損大小：缺損常遠大於原始病灶，曾報告缺損對病灶大小比 (defect to lesion size ratio) 為 7.7。
- 免疫染色：CD34 免疫染色可用於區分 DFSP 與其他纖維性腫瘤，亦有助於 MMS 治療中判定乾淨邊緣（尤其有瘢痕區域時）；惟染色可能不一致，DFSP 結節部分有時呈陰性；CD34 仍為 MMS 治療 DFSP 最實用的免疫染色。另以 factor XIIIa 陰性可區分 DFSP 與皮膚纖維瘤 (dermatofibroma)。
圖 30-4：隆突性皮膚纖維肉瘤，蘇木精-伊紅染色 (Hematoxylin and eosin)。(A) 真皮內梭形細胞 (200×)。(B) 突入下方脂肪形成蜂窩狀 (honeycombing) (100×)。
圖 30-5：隆突性皮膚纖維肉瘤。(A) 接受莫氏顯微手術前位於臉頰的 DFSP。(B) 莫氏手術缺損；注意其相較臨床病灶明顯增大。
圖 30-6：隆突性皮膚纖維肉瘤 (200×)。(A) CD34 陽性染色有助區分此腫瘤與其他梭形細胞腫瘤。(B) factor XIIIa 陰性染色有助區分 DFSP 與皮膚纖維瘤。